ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PDในเด็ก

08 December 2011
4318 view

คุณแม่รู้จักภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD 

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD  ( G – 6 – PD Deficiency ) คือ การมีระดับของเอนไซม์ G6PD ต่ำกว่าคนปกติ เอนไซม์ ชนิดนี้พบได้ในเม็ดเลือดแดง มีหน้าที่ต่อต้านอนุมูลอิสระ ป้องกันไม่ให้เม็กเลือแดงแตกง่าย โดยปกติเม็ดเลือดแดงของคนเราจะมีอายุ 120วัน แต่สำหรับผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ชนิดนี้ หากได้รับยาบางอย่างหรือเป็นข้อห้ามรับประทานถั่วปากอ้า หรือแม้กระทั่งเจ้บป่วยมีไข้ ยา อาหาร หรือการติดเชื้อ จะเป็นตัวกระตุ้นให้เม็ดเลือดแดง แตก และทำให้เกิดภาวะซีด เหนื่อย อ่อนเพลีย ตา ตัวเหลืองได้
สาเหตุการเกิดภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PDเป็นภาวะที่ถ่ายทองทางกรรมพันธุ์ โดยยีนที่เป็นตัวควบคุมการผลิตเอนไซม์ G6PD บนโคโมโซมเพศหญิง ดังนั้นโครโมโซมเพศชายซึ่งมีโคโมโซมเพศหญิงเพียงข้างดียว จึงมีโอกาศเกิดภาวะพร่องหรือขาดเอนไซด์ G6PD ได้มากกว่าเพศหญิงซึ่งมีโครโมโซมเพศหญิงสองอัน หากอันไดอันหนึ่งเกิดการบกพร่องหรือกลายพันธุ์ โครโมโซมเพศหยิงที่เหลืออีกข้าง ก็จะสามารถทำงานชดเชยที่เหลืออยู่ได้ จากที่กล่าวมาข้างต้นหมายความว่า ภาวะพร่องหรือขาดเอนไซม์ G6PD ย่อมติดตัวมาตั้งแต่แรกเกิด และจะขาดเอนไซม์ G6PD นี้สูงมาก

อาการแสดงและอาการแพทยืที่อาจตรวจพบ 

ทารกแรกเกิดมักมีอาหารตัวเหลืองหรือหากมีภาวะพร่องเอนไซด์ G6PDจะมีดอกาศตัวเหลืองมากกว่าเด็กปกติหากพบว่าตัวเหลือง แพทยืจะเจาะเลือดตรวตภาวะ G6PD ร่วมด้วย แต่จะไม่ได้ตรวจคัดกรองในเด้กแรกเกิดทุกราย ตรวจ เฉพาะ เด็กที่มีอาการตัวเหลืองนำมาก่อนเท่านั้น

การดูแลรักษาลูกน้อยที่มีภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD อย่างถูกวิธี

1.ใน ทารกแรกเกิดที่มีอาการตัวเหลือง หลังคลอดที่มีระดับสารเหลืองเกินปกติจะต้องได้รับการรักษาด้วยการส่องไฟ เพื่อ ให้แสงไฟทำปฏิกิริยากับสารเหลืองที่อยู่ในบริเวณผิวหนัง กลายเป็น สารชนิดที่สามารถขับออกจากร่างกายได้ โดยสารเหลืองดังกล่าวจะขับออกมาจากปัสสาวะ อุจจาระของ ทารกก็จะมีระดับสารเหลืองที่ลดลง จนอยู่ในระดับปลอดภัยสามารถกลับบ้านได้

2.การดูแลทารกที่ที่มีภาวะพร่องหรือขาดเอนไซม์ G6PD ดูแลทั่วไปเหมือนทารกปกติ สามารถดื่มนมแม่ได้แต่ มียาต้องห้ามและอาหารต้องห้ามเฉพาะโรคที่คุณแม่ควรเคร่งครัดตามคำแนะนำของแพทย์  ซึ่งมักเป็นยาที่ไม่ได้ใช้กับทารกอยู่แล้ว

3.คุณแม่ต้องติดตามอาการและอาการแสดงอย่างต่อเนื่อง เพราะลุกจะเหมือนคนปกติทั่วๆไป จะเเสดงอาการก็ต่อเมื่อ ได้รับยาหรืออาหารต้องห้ามก็จะเกิดภาวะซีด ตัวเหลือง ตาเหลืองฉับพลัน ปัสสาวะสีเข้มเหมือนสีโค๊ก หากซีดมาก จะมีอาการเหนื่อยจนต้องได้รับเลือด

 4.คุณแม่ที่มีลูกน้อยพร่องG6PDจะต้องตระหนักและเห็นความสำคัญัในการรับประทานอาหารและหลีกเลี่ยงยาที่มีผลต่อร่างกาย เพราะฉะนั้นแล้ว หากมีโอกาสตองเข้ารับการรักษาหรือต้องได้รับยา จะต้องแจ้งแพทย์ เภสัชกร พยาบาล ให้ทราบทุกครั้ง ว่ามีภาวะผิดปกติของภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD

5.คุณแม่พกบัติผู้ป่วยพร่องG6PD ทางโรงพยาบาลจะออกให้เมื่อตรวจพบ

ยาและอาหารที่ควรหลีกเลี่ยงสำหรับผู้ที่มีภาวะ พร่องเอนไซด์ G6PD
• แอสไพริน
• คลอแรมเฟนคอล
• คลอโรควีน
• ซิโปรฟลอกซาซิน
• ลีโวฟลอกวาซิน
• แดปโซนฃ
• เมฟโฟลลควิน
• เมนทอล
• เมทิลีน บลู
• แนพทาลีน
• ไนโตรฟูแลนดตอิน
• ไพรมาควิน
• ยากลุ่มซัลฟา
• ถั่วปากอ้า

ภาวะ พร่องเอนไซด์ G6PD ไม่ได้ร้ายแรง สามารถดำรงชีวิตได้ตามปกติ  แต่คุรแม่อย่าลืมเรื่องเมนูอาหารที่ต้องหลีกเลี่ยงและการใช้ยาต้องระมัดระวังอย่างมาก แค่นี้ลุกน้อยก็ปลอดภัยหายห่วงแล้วค่ะ